Traitements de l'hémophilie

Avant tout  traitement substitutif, des gestes de première intention sont indiqué devant un accident hémorragique tels que :

•Repos,

•Poche de glace,

•Compression par bandage ou un bas élastique,

•L’élévation de la région du saignement.

1. Utilisation de la desmopressine (DDAVP):

La DDAVP est un composé synthétique dérivé de l'adrénaline. IL induit en effet la libération du vWF hors de ses sites de stockage endothélial et l'augmentation des concentrations plasmatiques  de FVIII et vWF.
La desmopressine est indiquée pour le traitement des hémophiles A mineurs (ayant des taux de FVIII supérieurs à 5 %), des conductrices d'hémophilie A  et des patients atteints de maladie de Willebranld.

2. le traitement substitutif :

Le traitement substitutif a pour but d’apporter à l’hémophile le facteur dont il est dépourvu jusqu'à une concentration suffisante pour que le trouble soit minime en cas d’hémorragie ou d’acte chirurgical.

La dose des facteurs anti-hémophiliques et leur durée seront adaptées selon :

     1.L’importance et lieu de l’hémorragie ;
     2.Le degré du déficit ;
     3.Le poids corporel ;
     4.Le taux du facteur anti-hémophilique souhaité ;
     5.La présence d’inhibiteur.

On décrit deux types du traitement anti-hémophilique selon l’origine de fabrication :

   D’origine plasmatique :
     •Pour le FVIII : MONOCLATE P®, HEMOFIL M®, FACTANE®.
     •Pour le FIX : BETAFACT®, MONONINE®. 

   D’origine recombinant :
     •Pour le FVIII : RECOMBINATE®, KOGENATE® Bayer/HELIXTE NEXGEN®, REFACTO®.
     •Pour le FIX : BENEFIX®. 

3. traitement adjuvant :

3.1. Les antalgiques :

on utilise généralement le Paracétamol. L’aspirine et les autres médicaments contenant de l’acide salicylique sont formellement contre-indiqués à ses actions anti-agrégeant plaquettaires et l’augmentation du risque hémorragique
  

3.2. Les anti-fibrinolytiques :

indiqué en cas d’hémorragies buccales ou ORL à la dose de 15-20 mg/Kg per os, 3 à 4 fois par jours. Contre-indiqué lors d’hématurie afin d’éviter une obstruction prolongée des voies excrétrices.
  

3.3. Les anti-inflammatoires :

Seule la corticothérapie sous forme de Prednisone à raison de 1 à 2 mg/Kg pendant 3 à 5 jours par voie générale est recommandée (les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont contres indiqués).

4. traitement orthopédique :

Traite les séquelles des hémorragies de l’appareil locomoteur, parmi  ses méthodes on retrouve :
  

4.1. La rééducation fonctionnelle :

la kinésithérapie  à un rôle majeur  dans l’entretien de l’état fonctionnel articulaire et musculaire des hémophiles ayant subie une intervention chirurgie orthopédique  (arthroplasties, synovectomie…).
  

4.2. Physiothérapie :

Méthode complémentaire ayant des effets anti-inflammatoires et par fois suffisante dans le traitement des douleurs rhumatismales.
  

4.3. Chirurgie orthopédique :

La chirurgie orthopédique a pour but de prévenir la détérioration articulaire en limitant les récidives hémorragiques ou en supprimant une synoviale pathologique responsable d’épanchements liquidiens chroniques.

     4.3.1. Les solutions non prothétiques : La synovectomie, L’ostéotomie de réaxation, La résection ou ablation de la tête radiale (pour le coude), L’arthrodèse .
     4.3.2. Les solutions prothétiques : Indiquées en cas d’arthropathie évoluée pour récupérer un gain fonctionnel, il s’agit surtout de prothèse de genou ou de hanche, plus rarement de coude ou d’épaule.

4.4. La synoviorthèse :

Consiste à l’injection de produit radio-isotopique dans l’articulation ou d’acide osmique (chez l’enfant) visant à réduire la synovite chronique qui favorise la répétition des hémarthroses et la destruction articulaire.

5. traitement des hémophiles avec ACC :

5.1. Contourner le besoin en facteur VIII ou IX :

• Les concentrés de complexe prothrombique (Feiba®, Autoplex®) : Contiennent les facteurs de coagulation II, VII, IX et X sous forme partiellement activée. ils permettent de « court-circuiter » le besoin en facteur VIII dans la cascade de coagulation.
• Le facteur VII activé recombinant (NovoSeven®) : ce produit présente l’avantage de ne contenir ni facteur VIII ni facteur IX (pas de relance des inhibiteurs). Il amplifie la coagulation au niveau du site hémorragique.
  

5.2. Mystifier le système immunitaire :

• Le facteur VIII porcin (Hyate C®) : Présente une forte homologie avec le facteur VIII humain et peut ainsi être efficace pour restaurer le processus de coagulation tout en trompant le système immunitaire, c’est-à-dire en passant inaperçu des inhibiteurs anti-FVIII humain.
  

5.3. Eliminer les inhibiteurs :

   • La plasmaphérèse : Consiste à prélever le sang total, à « épurer » le plasma des inhibiteurs et à réadministrer le sang sans inhibiteur au donneur.

   • L’immunoadsorption : Est une méthode d’épuration plasmatique qui fait intervenir la protéine A pour éliminer les anticorps anti-FVIII.

   • Le Rituximab® : pourrait être efficace pour éliminer les anticorps anti-FVIII, essentiellement dans le cas des autoanticorps anti-FVIII retrouvés lors de maladies auto-immunes.

   • L’induction de tolérance immune : L’élimination des inhibiteurs par tolérance immune reste le meilleur choix pour le long terme et surtout pour les titres élevés d’inhibiteurs. Cette approche consiste à administrer de hautes doses de facteur VIII ou IX (de l’ordre de 100 UI / kg, 2 fois par jour) en vue d’habituer le système immunitaire à la présence de facteur VIII ou IX.