Physiopathologie de l'hémophilie

Rappel physiologique :

L'hémostase est l'ensemble des mécanismes qui concourent à maintenir le sang à l'état fluide à l'intérieur des vaisseaux (soit arrêter les hémorragies et empêcher les thromboses). On distingue classiquement trois temps :

     - l'hémostase primaire ferme la brèche vasculaire par un "thrombus blanc" (clou plaquettaire),

     - la coagulation consolide ce premier thrombus en formant un réseau de fibrine emprisonnant des globules rouges (thrombus rouge),

     - la fibrinolyse, permet la destruction des caillots, ou la limitation de leur extension. Ces trois temps sont initiés simultanément dès qu'est enclenché le processus d'hémostase.

Physiopathologie :

« Déficit d’un gène, déficit d’un facteur, présence d’hémorragies »

Devant une brèche le processus de couagulation, essaye  de former un clou plaquettaire pour stopper l’hémorragie.

Mais chez les hémophiles,présentant un déficit facteur de coagulation ion (VIII ou IX selon le type d’hémophilie ) la coagulation inachevée et ne fonctionnant  pas normalement, le clou plaquettaire demeure instable, l’hémorragie  se poursuit provoquant un saignement prolongé.