Complications de l'hémophilie

A- Les complications liées à la maladie :

1. Arthropathie hémophilique :

Elle se localise principalement au niveau des articulations du genou, de la cheville et du coude. Le saignement articulaire est responsable de douleurs, d’un gonflement articulaire et d’une inhibition musculaire.
Elle représente la première cause de morbidité qui affecte la qualité de vie des hémophiles.
   1.1. Physiopathologie :
Elle est en fonction de l’action première du sang sur les cellules synoviales ou de l’action du sang directement sur les cellules cartilagineuses. Une combinaison des deux phénomènes est ensuite à l’origine de l’entretien de la destruction de l’articulation qui devient irréversible.
   1.2. Radiographie :
 L’aspect radiographique des arthropathies hémophiliques est fortement corrélé au nombre d’épisodes d’hémarthrose. Ces arthropathies sont classées en différents stades correspondant à des aspects radiologiques divers : classification radiologique de petterson.

2. Pseudotumeurs hémophiliques :

Elles sont rares (moins de 2 % des cas) et correspondent à des collections hématiques chroniques. lles peuvent être intra-osseuses ou sous-périostées, et affectent essentiellement le fémur, bassin, tibia et les petits os de la main.
L’évolution naturel se fait vers l’augmentation de volume de tumeur à la suite de saignement intra tumoraux, entrainant une lyse de l’os ou de muscle concerné ; menaçant ainsi la solidité squelettique et risquent d’entrainer des fractures, des compressions et/ou des fistulisations.

3. Les complications hémorragiques

     Neurochirurgicales : Elles sont rares chez l’hémophile. L’hématome extra dural et épidural constitue une exception particulièrement à l’étage cervicale.

4. Les hématomes des loges musculaires profondes inextensibles :

 Elles peuvent engendrer une atrophie musculaire, des réactions tendineuses et une atteinte des nerfs périphériques, d’ou l’apparition du syndrome de VOLKMANN à la suite de l’hématome de l’avant bras et le syndrome de loge au niveau des jambes. 

5. Les paralysies :

 Elles dues aux séquelles laissées par les hématomes, comme les paralysies des nerfs : brachial, médian ou cubital, radial, sciatique, crural.
Les hématomes péris ou rétro-orbitaires peuvent se compliquer d’une paralysie de nerf optique voire même une cécité.

6. L’anémie ferriprive :

Elle est le fait des saignements répétés, on peut même avoir des anémies sévères et aiguës nécessitant la transfusion.

B. les complications liées aux traitements :

1. Réactions d’intolérance :

 Exceptionnellement, des réactions d’intolérance de type anaphylactique ont été rapportées avec des produits plasmatiques préparés par chromatographie d’immunoaffinitée ou avec des produits recombinants, sans que la nature de l’allergène ait été clairement identifiée.

2. Les complications infectieuses :

     2.1. Infection à VIH :
Le premier cas de contamination d‘un hémophile par le VIH a été rapporté par le Centrer for Disease Control (CDC) aux Etats-Unis en 1982, mais la majorité des contaminations sont survenues entre 1979 et 1985.

     2.2. Les hépatites :

       2.2.1. Hépatite B :
Plus de 90 % des hémophiles transfusés avant l’introduction des tests de dépistage de l’hépatite B  ont été contaminés par le virus de l’hépatite B (HBV).
Actuellement le vaccin anti-HBV  fait partie du programme national et tous les nouveaux nés sont vaccinés systématiquement depuis 2002.
       2.2.2. Hépatite C :
La contamination des hémophiles par le virus de l’hépatite C a débuté dans les années 1965 lors du début de l’utilisation des concentrés préparés à partir de pools plasmatiques, et s’est poursuivie jusqu’au 1985, date qui marque la génération des procédés d’inactivation virale.
L’évolution de la maladie est très longue (15 à 30 ans).
Le risque de développer une cirrhose varie de 20 à 50 % selon l’intensité des lésions histologiques.

       2.2.3. Autres infections:
•Parvovirus B19 ;
•Agents transmissibles non conventionnels (ATNC).

  

3. Développement d’un anticoagulant circulant (ACC) ou inhibiteur :

-La survenue d’inhibiteurs reste la plus grave des complications possibles du traitement de l’hémophilie.
-La présence d’un ACC multiplie par cinq le risque de décès par rapport à un hémophile sans anticorps. 
-L’apparition d’inhibiteurs est due à l’interaction, voire à la synergie, de nombreux facteurs de risque. Ces facteurs peuvent être liés au patient, au traitement (type de FVIII administré, dosage ou mode d’administration), voire à l’environnement.

  

4. Hémophilie et thromboses :

Les complications thrombotiques relèvent d’une pathogenèse multifactorielle, dépendant de facteurs de risque exogènes (en rapport avec les traitements de substitution, une voie veineuse centrale, une infection à VIH).